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    Therapie

  • Wie wird die systemische Sklerose behandelt?

    Da die Ursache der systemischen Sklerose bisher nicht bekannt ist, können nur die Symptome behandelt werden. Diese treten aber nicht alle auf einmal oder in vollständiger Ausprägung auf.

    Medikamente

    Experten empfehlen, zu Beginn der Erkrankung eine umfassende Untersuchung durchzuführen. So können der Status der Erkrankung und das individuelle, charakteristische Befallsmuster verschiedener Organe erkannt werden.

    Derzeit gibt es noch keine Therapie der SSc, die die Erkrankung heilen könnte. Die Behandlung konzentriert sich daher darauf, den Krankheitsprozess zu verlangsamen, die Beschwerden zu lindern und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten.
    Nach der Diagnose lässt sich eine angemessene Therapie einleiten und eine sinnvolle Zusammenstellung von Kontrolluntersuchungen planen.

    Medikamentöse Therapie

    Ein wichtiger Bestandteil der Behandlung ist die Gabe von durchblutungsfördernden und gefäßerweiternden Medikamenten, die z.B. auch der Fibrose entgegen wirken. Dazu gehören Endothelin-Rezeptor-Antagonisten wie Macitentan, Prostacycline, PDE-5-Hemmer wie Sildenafil sowie Kalzium-Kanalblocker und ACE-Hemmer.
    Der Verlauf der Erkrankung kann zudem mit Medikamenten verlangsamt werden, die die Reaktion des Immunsystems abschwächen. Zu diesen Immunsuppressiva (s. u.) gehören im Anfangsstadium Methotrexat (MTX) und bei Lungenbeteiligung Cyclophosphamid.

    Immunsystemdämpfende Therapie

    Der Verlauf der Erkrankung kann unter bestimmten Umständen mit Medikamenten, die die Reaktion des Immunsystems abschwächen (Immunsuppression), verlangsamt werden. Dies gilt bei hochaktiven oder sich schnell verschlechternden Verläufen auch für die Stammzelltransplantation.

    Lunge und Herz

    Ein Lungenhochdruck (PAH) sollte möglichst früh erkannt und behandelt werden. Zur medikamentösen Behandlung stehen einige effektive Medikamente verschiedener Wirkstoffgruppen zur Verfügung. In der Regel werden in der Therapie die spezifisch wirkenden Medikamente, die aktiv durch Gefäßerweiterung und Vorbeugen einer weiteren Verengung der Lungenarterien in das Krankheitsgeschehen eingreifen, mit den so genannten Basistherapeutika kombiniert. Eine Kombinationstherapie von verschiedenen spezifischen Medikamenten ist gemäß den neuesten Therapierichtlinien der Experten grundsätzlich möglich und wird empfohlen. Aufgrund positiver Studienergebnisse in den letzten Jahren wurde der Stellenwert der Kombinationstherapie in den Leitlinien deutlich aufgewertet. Weitere Informationen finden Sie unter www.lungenhochdruck-infocenter.de. Eine schnell fortschreitende Lungenfibrose kann mit einer hochaktiven Immunsuppression (z. B. Cyclophosphamid / Endoxan) behandelt werden. Für alle anderen Immunsuppressiva steht leider bis heute der Beweis noch aus, bei welchen Patienten diese wirken können. Bei einer reinen Herzbeteiligung muss je nach Krankheitsbild die Therapie individuell entschieden werden.

    Haut

    Zur Behandlung der Hautsklerose gibt es keine sicher wirkenden Ansätze. Lediglich für Methotrexat gibt es positive Erfahrungen bei der Behandlung im sehr frühen Stadium. Auch eine Lichttherapie (UV-Strahlung) kann bei milderen Formen erwogen werden. Bei starkem Juckreiz oder Brennen können ebenfalls Behandlungen mit einer Lichttherapie (UV-Strahlung), Antihistaminika oder Medikamente und Salben gegen „Nervenschmerzen“ helfen.

    Gefäßbeteiligung

    Im gesunden Organismus gibt es ein Zusammenspiel zwischen gefäßerweiternden und gefäßverengenden Stoffen, sodass der Körper je nach Bedarf die Blutzufuhr in den Gefäßen verringern oder erhöhen kann. Im Krankheitsfall kann dieses Gleichgewicht jedoch gestört sein, sodass es zu einer übermäßigen Gefäßverengung kommt. Es gibt verschiedene Strategien, dieses Gleichgewicht wiederherzustellen.
    Neben dem Meiden von Kälte, dem Verzicht auf Nikotin sowie auf Wärmeanwendungen wie Kohlendioxid- oder Paraffinbäder ist die Gabe von durchblutungsfördernden und gefäßerweiternden Medikamenten ein wichtiger Bestandteil der Behandlung.

    Raynaud-Syndrom

    Für die Behandlung des Raynaud-Syndroms kommen in erster Linie Kalzium-Kanalblocker (eine Gruppe von Medikamenten, die u. a. zur Behandlung von Bluthochdruck, koronaren Herzkrankheiten und Herzrhythmusstörungen eingesetzt werden) infrage. Weitere Medikamente sind u. a. sogenannte Phosphodiesterase-Hemmer (z. B. Sildenafil) oder intravenöse Vasodilatatoren (gefäßerweiternde Medikamente, z. B. Prostaglandine). Gefäßverengende Betablocker sollten vermieden werden.

    Fingergeschwüre (digitale Ulzerationen)

    Digitale Ulzerationen (Fingergeschwüre) sind sehr schmerzhaft und können im Extremfall bis zum Verlust der betroffenen Gliedmaßen führen. Um die Durchblutung der Finger zu verbessern, ist der Einsatz blutgefäßerweiternder Substanzen angeraten. Bei akuten digitalen Ulzerationen kommen intravenös verabreichte Prostazykline infrage. Zur Verminderung der Anzahl neuer Geschwüre ist seit 2007 Bosentan (ein Endothelin-Rezeptor-Antagonist) zugelassen. Endothelin-Rezeptor-Antagonisten hemmen den im Überschuss gebildeten natürlichen Botenstoff Endothelin, der eine Verengung der Blutgefäße, eine chronische Entzündungsreaktion und auf Dauer einen Umbau der Gefäße bewirkt.

    Behandlung der Gefäßerkrankung (Vaskulopathie)

    Zur Behandlung der Vaskulopathie kommen verschiedene medikamentöse Maßnahmen infrage. Das Ziel ist die Verbesserung der Durchblutung. Aber auch begleitende Maßnahmen wie Wärmebäder, der umgehende Rauch-Stopp und die Vermeidung von Kälte sind wichtig. Als durchblutungsfördernde Medikamente können u. a. Kalziumkanalblocker und Angiotensin-Rezeptor-Blocker (z. B. Amlopidin) zum Einsatz kommen. Bei der pulmonal arteriellen Hypertonie (Lungenhochdruck) können drei medikamentöse Signalwege – Endothelin-Signalweg, Stickstoff-Monoxid-Signalweg, Prostacyclin-Signalweg – behandelt werden, die für die Therapie zugelassen sind. Eine Kombinationstherapie von verschiedenen spezifischen Medikamenten wird gemäß den neuesten Therapieleitlinien der Experten empfohlen.

    Niere

    Das Hauptsymptom einer Nierenbeteiligung ist ein schneller Anstieg des Blutdruckes; deswegen ist das Ziel einer medikamentösen Behandlung dessen sofortige Senkung. Eine wichtige Gruppe von blutdrucksenkenden Medikamenten sind hierbei ACE-Hemmer, die sehr schnell in hoher Dosierung eingesetzt werden müssen, sonst besteht das Risiko einer Dialysepflichtigkeit.

    Verdauungstrakt

    Die Ausprägungen im Bereich des Verdauungstraktes können sehr vielfältig sein, betreffen in unterschiedlicher Form aber fast alle Patienten. Bei Refluxerkrankung (und Husten durch Reflux) sind Protonenpumpenhemmer sehr wirksam. Wichtig ist die ausreichend hohe Dosierung morgens und abends. Zur Anregung der Peristaltik (Muskeltätigkeit der Speiseröhre, des Magens und des Darms) können Prokinetika hilfreich sein. Bei Motilitätsstörungen können sowohl Durchfall als auch Verstopfung die Folge sein. Diese lassen sich relativ gut mit Medikamenten gegen Durchfall bzw. mit Abführmitteln behandeln. Ist die normale Darmflora durch Fehlbesiedelung gestört, können Antibiotika eingesetzt werden. Wenn die Nahrungsaufnahme stark beeinträchtigt ist, ist es möglicherweise nötig, (über die Venen oder ein Portsystem) Ergänzungsstoffe einzunehmen.

    Bei Motilitätsstörungen können sowohl Durchfall als auch Verstopfung die Folge sein. Diese lassen sich relativ gut mit Medikamenten gegen Durchfall bzw. mit Abführmitteln behandeln. Ist die normale Darmflora durch Fehlbesiedelung gestört, können Antibiotika eingesetzt werden. Wenn die Nahrungsaufnahme stark beeinträchtigt ist, ist es möglicherweise nötig, (über die Venen oder ein Portsystem) Ergänzungsstoffe einzunehmen.

    Muskeln und Gelenke

    Bei Gelenk- oder Muskelentzündungen kommen dieselben immunsuppressiven und entzündungshemmenden Medikamente infrage, welche sich auch bei anderen rheumatischen Erkrankungen bewährt haben. Dazu zählt zum Beispiel Methotrexat.

    Symptombezogene begleitende Maßnahmen

    Je nach individueller Begleiterkrankung sind weitere Maßnahmen notwendig, um die Situation des Erkrankten langfristig zu verbessern und die Lebensqualität zu steigern:

    Übersicht der Therapiemöglichkeiten
  • Therapie - Was kann begleitend getan werden?

    Lymphdrainage

    Begleitende Therapie

    Die Beschwerden zu lindern und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten, das ist vorderstes Ziel bei der systemischen Sklerose. Dazu eignen sich neben der medikamentösen Therapie auch verschiedene andere Therapieformen. Hierzu zählen die Physio- und die Ergotherapie, die der besseren Beweglichkeit dienen. Regelmäßige Lymphdrainage-Behandlungen sowie Bindegewebsmassagen, Kohlensäurebäder, Elektrotherapie und Wärmebehandlungen könnten ebenfalls ratsam sein. Die physikalische Therapie ist sehr wichtig, um die Schmerzsymptomatik zu lindern und eine frühe Bewegungsunfähigkeit zu vermeiden. Was im Einzelfall gut tut, hängt auch sehr von der individuellen Wahrnehmung des Patienten ab und sollte in enger Abstimmung mit ihm ausgewählt werden.

    KrankengymnastikErgotherapiephysikalische Therapie
    WärmebehandlungMassagenLymphdrainageBäder
    Mögliche begleitende Therapien im Überblick

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