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    Systemische Sklerose

  • Es gibt verschiedene Formen der systemischen Sklerose, aber alle haben sie eines gemeinsam: Es kommt zu einer Verhärtung des Bindegewebes.

    Der ursprüngliche Name „Sklerodermie“ leitet sich vom Griechischen ab und bedeutet übersetzt „harte Haut“ (skleros = hart, derma = Haut). Anstelle des alten Namens „Sklerodermie“ (Verhärtung der Haut) wird heute der Begriff „Systemische Sklerose“ (engl.: systemic sclerosis) verwendet, der zum Ausdruck bringt, dass es sich um eine systemische Erkrankung handelt. Die Erkrankung kann den den ganzen Körper einschließlich innere Organe betreffen.

    Patientin systemische Sklerose

    Was ist systemische Sklerose?

    Die systemische Sklerose (SSc) gehört zu den sogenannten Kollagenosen. Das sind Erkrankungen des Bindegewebes, die durch ein fehlgeleitetes Immunsystem ausgelöst werden und zu verschiedenen Begleiterkrankungen führen. Bei der systemischen Sklerose kommt es zu einer starken Vermehrung des Bindegewebes, sodass sich die Haut oder Schleimhaut verdickt und verhärtet. Die Bindegewebsverhärtung kann entweder nur die Haut oder auch zusätzlich innere Organe wie Lunge, Herz, Verdauungstrakt, Blutgefäße und Nieren betreffen.

    Geschichte der systemischen Sklerose

    1753:

    Dokumentation eines Arztes (C. Curzio) aus Neapel über eine 17-jährige Patientin mit typischen Symptomen (Verdickung der Haut, Enge um den Mund, Verdickung um den Hals).

    1755:

    Monografie des Arztes C. Curzio über die Erkrankung.

    1808: R. William (London) verfasst einen dermatologischen Text über Curzios Beobachtungen.
    1818:

    J. L. Alibert (Paris) widmet sich ebenfalls den Ausführungen von C. Curzio in einer dermatologischen Abhandlung.

    1847: Etablierung des Begriffs „Sklerodermie“ durch E. Gintrac. Man geht zu dieser Zeit noch davon aus, dass es sich um eine reine Hautmanifestierung handelt. W. Olser bringt erstmals Organbeteiligungen mit der Hautfibrosierung in Zusammenhang.
    1945:

    R. Götz schlägt vor, der Krankheit aufgrund des Verlaufs und der Organbeteiligungen den Namen „Progressive systemische Sklerodermie“ zu geben.

  • Es gibt zwei Grundvarianten der Sklerodermie: die auf die Haut lokalisierte Sklerodermie und die den ganzen Körper betreffende systemische Sklerose.

    Subgruppen der Sklerodermie

    Lokalisierte Sklerodermie

    Lokalisierte Formen der Sklerodermie sind auf die Haut und angrenzende Gewebe, in einigen Fällen auch auf den Muskel beschränkt. Innere Organe sind nicht betroffen. Die lokalisierte Sklerodermie entwickelt sich nie zu einer systemischen Sklerose weiter. Oft verbessert sich die lokalisierte Sklerodermie oder verschwindet sogar mit der Zeit – allerdings bleiben in diesen Fällen die Schäden an der Haut und den angrenzenden Geweben aus der Zeit der aktiven Erkrankung dauerhaft zurück.

    Morphea (zirkumskripte Sklerodermie)

    Die Morphea, auch lokalisierte zirkumskripte (lat. circumscript = umschrieben) Sklerodermie genannt, ist eine Form der lokalisierten Sklerodermie. Sie tritt in bestimmten Körperarealen auf. Die Morphea beginnt mit kleinen roten Flecken an Gliedmaßen und Rumpf, die sich langsam vergrößern und verhärten. Diese Verhärtung beschränkt sich nur auf das Bindegewebe und das Unterhautfettgewebe der Haut. Für die Betroffenen ist dies sehr unangenehm, vor allem, wenn die Haut im Bereich der Gelenke betroffen ist und die Bewegung somit beeinträchtigt wird. Die Morphea ist jedoch nicht lebensbedrohlich. Meist verliert diese Krankheit über die Jahre an Aktivität; man sagt, sie „brennt aus“. Die Morphea breitet sich oft an Stellen aus, an denen viel Druck auf die Haut ausgeübt wird, zum Beispiel durch einen BH-Träger, an Stellen, an denen ein Rucksack aufliegt, oder im Leistenbereich, wenn enge Hosen permanent beim Sitzen drücken. Betroffene Patienten sollten daher immer darauf achten, Druckstellen zu vermeiden, um das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten.

    Lineare Sklerodermie (linear scleroderma)

    Die lineare Sklerodermie, die zweite Form der lokalisierten Sklerodermie, ist durch eine einzelne Linie oder einen einzelnen Streifen verdickter oder anormal gefärbter Haut gekennzeichnet. In der Regel läuft die Linie am Arm oder Bein herunter, bei einigen Personen aber auch an der Stirn. Diese Linie wird auch als „coup de sabre“ oder „Schwertstreich“ bezeichnet.

    Systemische Sklerose (oder auch systemische Sklerodermie)

    Bei der systemischen Sklerose (SSc) sind neben der Haut auch das Blutgefäßsystem und innere Organe in unterschiedlichem Ausmaß betroffen. Die systemische Sklerose ist heute zwar leider noch nicht heilbar, aber inzwischen stehen gute Behandlungsoptionen zur Verfügung, sodass der Krankheitsverlauf verlangsamt und teilweise sogar gestoppt werden kann. Deswegen wird heute auf den Zusatz „progressiv“ (= voranschreitend), wie es früher üblich war („progressive systemische Sklerose“), verzichtet und nur noch von einer systemischen Sklerose gesprochen.

    Symptome und Ausmaß der Erkrankung

    Das Ausmaß der Erkrankung variiert sehr: In einigen Fällen sind die Veränderungen nur mit technischen Geräten nachvollziehbar und werden von den Betroffenen meist gar nicht wahrgenommen. Andere Erkrankte sind dagegen deutlich am ganzen Körper betroffen und haben Verhärtungen im Gesicht und an den Fingern. Auch kann die systemische Sklerose mit ernsthaften Beschwerden bei der Atmung, dem Schlucken und der Verdauung verbunden sein. Da die Krankheit sehr unterschiedliche Ausprägungen zeigt, vergehen oft Monate oder Jahre, bis bei einem Patienten die richtige Diagnose gestellt wird.

    Die beiden wichtigsten Unterformen der systemischen Sklerose sind die limitierte systemische Sklerose (lSSc) und die diffuse systemische Sklerose (dSSc). Die Einteilung erfolgt nach der Hauptsymptomatik:

    Limitierte systemische Sklerose (lSSc)

    Sind nur die Hände oder die Füße bzw. Extremitäten unterhalb der Ellenbogen- oder der Kniegelenke betroffen, spricht man von einer limitierten Form der systemischen Sklerose. Die Verdickung der Haut bezieht sich auf die sogenannten Akren: Hauptsachlich sind Finger, Zehen, Nase, Wangen, Kinn und Ohrmuscheln betroffen. Eine Organbeteiligung ist bei dieser Form seltener und meist leichter ausgeprägt. Eine Unterform der limitierten systemischen Sklerose ist das CREST-Syndrom.

    C alcinosis cutis
    R aynaud-Syndrom
    E sophageale Beschwerden
    S klerodaktylie
    T eleangiektasie

    Der Name leitet sich aus den Anfangsbuchstaben der Symptombezeichnungen ab. Denn bei CREST kommt es zu einer Hautverkalkung (lat. calcinosis cutis = verkalkte Haut), zu einem Raynaud-Syndrom und zu einer Minderfunktion oder gestörten Beweglichkeit der Speiseröhre (Ösophagusmotilitätsstörung von lat./griech. oesophagus = Speiseröhre). Außerdem sind die Finger verhärtet, dünn und blass (Sklerodaktylie) und die oberflächigen Hautgefäße sind erweitert (Teleangiektasie).

    Diffuse systemische Sklerose (dSSc)

    Breitet sich die Sklerose über den ganzen Körper aus, wird von einer diffusen systemischen Sklerose gesprochen. Sie schreitet in der Regel schneller voran und führt bei manchen Patienten schon innerhalb eines Jahres zu einer schweren Form der Hautverhärtung (Fibrose). Sehr häufig sind dann auch innere Organe betroffen.

    Weitere Informationen

    • Die „sine (ohne) Sklerodermie“ ist die dritte Unterform der systemischen Sklerose. Bei dieser Form sind nur innere Organe betroffen und die typischen äußeren Merkmale fehlen.

    • Das Sharp-Syndrom wird auch als Mischkollagenose (mixed connective tissue disease: MCTD, oder Overlap-Syndrom) bezeichnet. Dabei können Symptome verschiedener entzündlicher Bindegewebserkrankungen wie z.B. Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis und rheumatoider Arthritis gleichzeitig auftreten. Zu Beginn der Erkrankung haben die Patienten oft ein Raynaud-Syndrom. Später kommen Symptome der systemischen Sklerose wie Hautverdickungen, Sklerodaktylie oder Teleangiektasie hinzu, aber gleichzeitig auch Symptome anderer rheumatischer Erkrankungen.

  • Die systemische Sklerose ist eine seltene Erkrankung. Man spricht von einer sogenannten Orphan disease.

    Man schätzt, dass etwa 3.000 bis 16.000 Menschen in Deutschland an einer systemischen Sklerose leiden. Statistisch lässt sich errechnen, dass pro Jahr von 100.000 Menschen etwa ein bis zwei Personen neu erkranken (das entspricht etwa 1.600 Neuerkrankten/Jahr). Die Angaben über die Verbreitung dieser seltenen Erkrankung mit sehr individuellen Verläufen variieren jedoch stark. Man kann hier also nur von Schätzwerten sprechen.

    Patientin systemische Sklerose

    Frauen sind häufiger betroffen

    Was dagegen feststeht, ist die Tatsache, dass Frauen etwa viermal häufiger betroffen sind als Männer. Die Erkrankung tritt meistens im Alter von 30 bis 50 Jahren auf. Verlauf und Schwere können von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein.

  • Warum manche Menschen an einer systemischen Sklerose erkranken, ist noch immer unbekannt. Wahrscheinlich spielen mehrere Faktoren bei der Entstehung eine Rolle – wie etwa die erbliche Veranlagung, entzündliche Reaktionen oder Umweltfaktoren.

    Patientin

    Systemische Sklerose – eine Autoimmunerkrankung

    Als Auslöser der systemischen Sklerose wird eine Fehlreaktion des Immunsystems vermutet, deshalb bezeichnet man diese Art der Erkrankung als Autoimmunerkrankung. Körpereigene Zellen des Bindegewebes werden vom Immunsystem als fremd oder fehlerhaft erkannt.
    Die Folge: Das Immunsystem wird aktiv und es kommt zu Entzündungsreaktionen. Dabei vermehren sich die Bindegewebszellen (Fibroblasten) übermäßig bis hin zu einer krankhaften Bindegewebszellenanhäufung (Fibrose) mit einer hohen Produktion an Kollagen.

    Die Kollagenanhäufung führt zur Sklerose (Verhärtung) der Haut und zur Verengung von Blutgefäßen. Auch die Verengung selbst fördert die Fibrosierung. Patienten mit systemischer Sklerose sollten aufgrund der gefäßverengenden Wirkung daher sofort mit dem Rauchen aufhören.

    Weitere Faktoren

    Es ist nach wie vor unklar, inwieweit genetische Faktoren oder Störungen der Bindegewebsneubildung bzw. der Gefäßregulation ursächlich sind. Auch andere Faktoren – wie der Einfluss von viralen oder bakteriellen Antigenen, UV-Licht, Umweltgiften, Geschlechtshormonen, Medikamenten und bestimmten Tumoren – werden unter medizinischen Experten diskutiert.
    Fest steht, dass bei der Entwicklung einer systemischen Sklerose folgende Faktoren auftreten:

    • krankhafte Vermehrung des Bindegewebes (Fibrose)
    • Schädigung der Blutgefäße (Vaskulopathie)
    • Autoimmunreaktion
    • genetische Veranlagung
    • vermehrte Bildung von Endothelin

    Erhöhte Endothelin-Konzentration

    Endothelin ist ein Stoff mit starker gefäßverengender Wirkung, der in der Innenauskleidung von Blutgefäßen (Endothel) gebildet wird. Endothelin spielt eine entscheidende Rolle bei der Entstehung von Gefäßschäden: Es verursacht Gefäßverengungen und trägt außerdem zur Entstehung von Fibrosen und Entzündungen bei. Aus verschiedenen wissenschaftlichen Untersuchungen ist bekannt, dass bei Patienten mit systemischer Sklerose die Endothelin-Konzentration im Blut und in der Haut erhöht ist.

  • Die verschiedenen Formen der systemischen Sklerose führen zu unterschiedlichen Beschwerden. Bei allen Formen der systemischen Sklerose können sich im Verlauf – häufig parallel zur Hautsklerosierung – Folgeerkrankungen wie Muskelentzündungen, Beschwerden im Magen-Darm-Bereich, Lungenfibrose oder Lungenhochdruck entwickeln.

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